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胎兒型肺腺癌臨床病理觀察
胎兒型肺腺癌臨床病理觀察
胎兒型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of lung )比較少見， 因腫瘤性腺體與胚胎10～16周肺氣道上皮相似而命名， 此腫瘤比其他類型肺腺癌的預后好， 組織形態(tài)比較特殊[1， 2]。
結合河南省許昌市中心醫(yī)院遇到的1例并復習文獻對其臨床特征、診斷及鑒別診斷進行探討。
1 資料與方法
1. 1 一般資料 患者女性， 27歲。
以“無明顯誘因出現(xiàn)刺激性干咳3月余， 胸痛7 d”收入院， 胸部64排螺旋CT平掃+重建顯示：右側中下縱隔內可見團塊狀軟組織密度影， 大小約57 mm×72 mm×76 mm， 邊緣光滑， 內密度不均， 可見斑片狀低密度影及點狀高密度影， 增強掃描病灶實質可見強化。
病灶鄰近右肺中葉可見云霧樣高密度影。
考慮①右側中下縱膈占位， 畸胎瘤可能性大;②右肺中葉阻塞性炎癥。
手術所見：右肺膨脹良好， 無胸腔積液， 右肺上葉與中葉之間見一腫塊， 大小約7 cm×7 cm×6 cm， 質稍硬， 似有包膜， 與周圍組織粘連緊密。
1. 2 方法 標本常規(guī)4%甲醛溶液固定， 石蠟包埋， 4 μm切片， HE染色。
抗體選擇CK、CgA、Syn、CD56、TTF-1、AFP、CK7、CK20、Villin、CDX2、CD10、RCC、Ki-67， 試劑均購自福州邁新生物技術開發(fā)有限公司。
DAB顯色， 蘇木精襯染。
2 結果
2. 1 巨檢 灰白色腫物7.5 cm×7 cm×4 cm， 切面實性， 灰白色， 質中， 邊界較清楚。
2. 2 鏡下 腫瘤組織與肺組織分界相對清楚， 腺體異形增生， 浸潤性生長， 呈管狀、菊形團樣或宮內膜樣， 大部分胞漿透亮， 部分腺體基底膜可見圓形細胞增生， 呈桑椹樣位于腺體基底部或突入腺腔。
細胞溫和， 胞核圓形、橢圓形， 染色稍深， 大部分位于腺腔中低部， 核分裂像不易見(圖1、2、3)。
2. 3 免疫組化 腫瘤細胞CK(+)、CK7(個別+)、TTF-1(+)、Syn(桑椹樣細胞團+)(圖4)、CD56、 CgA、CK20、AFP、Villin、CD10、RCC、CDX2均(-)， Ki-67(+50-75%)。
病理診斷：(右肺中、上葉)胎兒型肺腺癌。
3 討論
3. 1 臨床特點 胎兒型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of pulmonary)是肺腺癌的一種亞型， 由于組織學類似10～16周的胚胎肺而得名。
臨床上患者平均年齡45歲， 很少發(fā)生在10歲以下， 男女發(fā)病大致相等， 80%以上的患者有吸煙史， 臨床癥狀不特異， 半數(shù)以上患者沒有臨床癥狀， 常見癥狀為發(fā)燒、、咳嗽、胸痛、血痰等[3-5]。
3. 2 診斷及鑒別診斷 腫塊多位于肺上葉， 大體腫瘤與周圍肺組織分界清楚， 無包膜， 直徑1～10 cm不等， 平均4.5 cm， 常單個發(fā)生， 有時也可見多個， 實性， 切面灰白色或棕褐色， 可見囊性變或出血。
鏡下特征主要為：腫瘤與肺組織分界相對清楚， 腺體結構多樣， 呈管狀、分支管狀、篩狀， 有時管腔內充以黏液樣物質或出血及泡沫細胞， 偶見管腔內壞死無結構物質。
菊形團樣小腺體及子宮內膜樣(核下和核上空泡)腺體亦常見。
在腫瘤性腺體基部或腺體間常見桑椹狀細胞團(與子宮內膜腺癌的鱗狀桑葚相似)。
腺上皮為假復層柱狀上皮， 細胞核小， 圓形或橢圓形， 胞質透亮或弱嗜酸性， 形態(tài)溫和。
間質量少， 由良性纖維母細胞組成。
本例中上述幾種腺體形態(tài)均可見到。
免疫組化上皮細胞表達Keratin、TTF-1、CEA， 有時呈AFP陽性;部分腺上皮細胞， 特別是基部桑椹狀細胞團常有神經(jīng)內分泌分化， 可表達NSE、CgA、Syn等神經(jīng)內分泌標記物， 本例桑葚狀細胞團syn陽性。
間質細胞表達vimentin、actin。
電鏡下可見腫瘤細胞具有上皮細胞特點， 部分細胞胞質內具有神經(jīng)內分泌顆粒， 而間質細胞則呈肌纖維母細胞特點[6]。
本病由于形態(tài)的多樣性且預后好， 因此鑒別診斷顯得尤為重要。
需要鑒別的腫瘤有：其他預后差的肺腺癌、肺的透明細胞癌、腺樣囊性癌等[7]。
如是女性患者常常要與子宮內膜樣癌肺轉移相鑒別， 此時應先檢查子宮、卵巢， 結合形態(tài)學及免疫組化以除外轉移癌。
3. 3 治療與預后 本病臨床表現(xiàn)無特異性， 影像學及纖維支氣管鏡等檢查對診斷的幫助有限， 確診通常需要手術切除證實。
手術切除具有診斷和治療雙重意義。
文獻報道以肺葉切除效果最佳。
本瘤預后較好， 平均5年生存率為86%， 遠高于其他類型肺腺癌(42%)。
本例患者術后隨訪45月， 按周期給予TP方案化療， 現(xiàn)患者情況良好。
參考文獻
[1] 房廣英，丁彥青.高分化胎兒型肺腺癌1例.臨床與實驗病理學雜志， 2002，18(4)：448.
[2] 張同梅，秦娜，李寶蘭.肺高分化胎兒型腺癌1例報告并14例文獻復習.中國肺癌雜志， 2010，13(8)：838-840.
[3] Kang CU， Cho DG， Jo MS， et al.Well-differentiated Fetal Adenocarcinoma of the Lung ： 3 cases report.Thorac Cardiovasc Surg， 2009 ， 42(3)：388-391.
[4] 施紅旗， 劉慶偉， 樓善賢. 肺高分化胎兒型腺癌臨床病理分析.實用腫瘤學雜志， 2005， 19(5)： 378-379.
[5] DiFurio MJ， Auerbach A，Kaplan KJ. Well-differentiated fetal adenocarcinoma： rare tumor in the pediatric population.Pediatr Dev Pathol， 2003，6 (6)： 564-567.
[6] Fujino S， Asada Y， Konishi T， et al. Well-differentiated fetal adenocarcinomaoflung.Lung Cancer， 1995，13 (3)： 311-316.
[7] SatoS，Koike T，Yamato Y，et al.Resected well-differentiated fetal pulmonary adenocarcinoma and summary of 25 cases reported in Japan.Thorac Cardiovasc Surg， 2006，54 (12)： 539-542.
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