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肺硬化性血管瘤的CT影像表現(xiàn)
肺硬化性血管瘤的CT影像表現(xiàn)【1】
【摘要】 目的分析肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)，提高診斷準(zhǔn)確率。
方法回顧性分析12例手術(shù)病理證實的肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)的特點。
結(jié)果肺硬化性血管瘤呈類圓形或卵圓形結(jié)節(jié)灶、腫塊，邊緣光整，境界清，位于左肺者略多，鈣化2例，1例同時有空氣新月征及暈征，增強(qiáng)病灶多呈明顯強(qiáng)化，2例可見貼邊血管征。
結(jié)論中年婦女肺部孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣光整、境界清，明顯強(qiáng)化，伴有空氣新月征者，需重點考慮肺硬化性血管瘤。
【關(guān)鍵詞】 肺硬化性血管瘤; 體層攝影術(shù)，X線計算機(jī); 診斷
肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤，發(fā)現(xiàn)及診斷本病主要依靠CT檢查。
術(shù)前的正確診斷對確立治療方案非常重要，但術(shù)前確診有一定困難，其主要原因是本病的CT表現(xiàn)多數(shù)不具有特征性，易于與肺內(nèi)其它占位性病變相混淆。
本文的目的是結(jié)合以往文獻(xiàn)，回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)病理證實的肺硬化性血管瘤CT表現(xiàn)，進(jìn)一步提高對本病CT影像的認(rèn)識，以提高術(shù)前影像診斷的正確性。
1資料與方法
1.1資料本組12例肺硬化性血管瘤，男1例，女11例，發(fā)病年齡為34～70歲，平均年齡51歲。
臨床多無明顯癥狀，9例為體檢發(fā)現(xiàn)，2例有咳嗽、咳痰，1例有反復(fù)胸痛、胸悶癥狀。
1.2方法檢查設(shè)備：采用Siemens Somatom Sensation 16層螺旋CT掃描機(jī)。
掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流120～300 mA，采集矩陣512×512，5 mm層厚及5 mm間隔重建。
增強(qiáng)CT掃描應(yīng)用非離子型對比劑優(yōu)維顯1.5 mL/kg，由高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，注射速率為2.5～3.0 mL/s，注藥后延遲40～45 s自動觸發(fā)掃描。
分析PSH的各種CT征象、相關(guān)病理基礎(chǔ)及各征象的發(fā)生率，各CT征象對PSH的影像診斷意義進(jìn)行評價。
2結(jié)果
本組12例患者中，4例平掃，1例直接增強(qiáng)，7例平掃后行增強(qiáng)掃描。
CT平掃本組12例患者均呈類圓形或卵圓形結(jié)節(jié)灶、腫塊，邊緣光整，境界清;其中位于右肺下葉2例，右肺中葉2例，右肺上葉1例，左肺上葉3例，左肺下葉4例;1例同時具有空氣新月征及暈征(見圖1);2例斑點狀鈣化(見圖2，圖4)，2例有淺分葉(見圖3)，增強(qiáng)后所有病灶均呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度(與同層面肌肉強(qiáng)化程度相對照)中等強(qiáng)化5例、明顯強(qiáng)化7例，其中2例可見貼邊血管征(見圖2，圖3)，1例病灶內(nèi)部線樣強(qiáng)化(見圖5)。
本組所有病例未見囊變/周圍肺氣腫及淋巴結(jié)腫大征象。
3討論
肺硬化性血管瘤是一種肺部少見腫瘤，1956年由Liebow and Hubbell[1]首次描述并命名。
對該腫瘤的組織學(xué)來源病理學(xué)家有多種學(xué)說，常見的有血管內(nèi)皮起源、間胚葉起源、神經(jīng)內(nèi)分泌起源及肺泡上皮細(xì)胞起源，其中肺泡上皮細(xì)胞起源學(xué)說支持率較高。
目前雖然多數(shù)學(xué)者認(rèn)為肺硬化性血管瘤屬良性腫瘤，界限清楚，但亦有其向周圍間質(zhì)或支氣管浸潤、立方細(xì)胞表達(dá)CEA和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報道，因此也有學(xué)者提出應(yīng)將肺硬化性血管瘤歸為低度惡性腫瘤范疇[2]。
1999年WHO將圖1a~圖1c左肺上葉肺硬化性血管瘤。
圖1a肺窗示腫塊呈類圓形，邊緣光整，見空氣新月征，病灶周圍毛玻璃樣改變?yōu)闀炚鳌?/p>
圖1b，圖1c縱隔窗示病灶中等度強(qiáng)化。
圖2a~圖2c左肺下葉肺硬化性血管瘤，腫塊類圓形，體積較大，境界清，其內(nèi)沙粒樣鈣化，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯，周圍見貼邊血管征。
圖3a~圖3b左肺上葉肺硬化性血管瘤病灶呈分葉狀，境界清，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，可見貼邊血管征。
圖4左肺下葉肺硬化性血管瘤 病灶類圓形，邊緣點狀鈣化灶，境界清。
圖5a~圖5b左肺上葉肺硬化性血管瘤 病灶類圓形，體積較大，平掃密度均勻，境界清，增強(qiáng)后其內(nèi)見線樣強(qiáng)化灶。
肺硬化性血管瘤由1981歸類的“腫瘤樣病變”改編為“雜類腫瘤”。
3.1病理特點腫瘤的實質(zhì)由兩類細(xì)胞組成：一是由肺泡上皮增生形成的乳頭狀結(jié)構(gòu);二是位于乳頭狀上皮下間質(zhì)中明顯增生的單核細(xì)胞(文獻(xiàn)常描述為圓細(xì)胞或多角形細(xì)胞)。
根據(jù)實性瘤細(xì)胞成分的不同，分為四種基本構(gòu)型：血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實性區(qū)、硬化性區(qū)。
各個病例多為2～4種構(gòu)型混合存在，并相互移行，以乳頭狀型多見。
3.2臨床表現(xiàn)無特異性表現(xiàn)。
通常無癥狀，偶有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中帶血或咯血，低熱及全身倦怠等癥狀。
以女性多見，9例患者為體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影就診，2例有咳嗽、咳痰，1例有反復(fù)胸痛、胸悶癥狀。
本組男女比例為1:11，與文獻(xiàn)報道一致，說明PSH在中年女性好發(fā)，常無臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)。
3.3CT影像表現(xiàn)
3.3.1病變部位文獻(xiàn)報道病灶位于右肺下葉者居多，既可以位于肺中央?yún)^(qū)，也可以位于周圍帶，靠近胸膜，極少數(shù)位于葉裂。
Y-Y LU[3]等報道過1例同時位于胸膜及縱隔的硬化性血管瘤。
本組病例中，位于右肺下葉2例(16%)，右肺中葉2例(16%)，右肺上葉1例(8%)，左肺上葉3例(25%)，左肺下葉4例(33%)，與文獻(xiàn)報道有所不同，可能是本組樣本數(shù)較少的原因，但我們認(rèn)為本病的發(fā)生部位對疾病的診斷無特異性。
3.3.2病變大小大多數(shù)報道的病灶體積較小，直徑小于4 cm。
李智崗[4]等曾報道1例巨大肺硬化性血管瘤，直徑達(dá)22 cm。
本組病例多數(shù)直徑在2～4 cm(占83%)，僅2例直徑在5~6 cm，與文獻(xiàn)報道一致。
3.3.3病變形態(tài)病灶多為圓形、卵圓形單發(fā)腫塊，邊緣光整，境界清，無毛刺征、空洞及胸膜凹陷征，少數(shù)可伴有分葉征，多發(fā)及雙側(cè)者極少見。
分葉征可能是由于瘤體內(nèi)部成分混雜，生長速度不均衡所致。
本組病例僅2例有淺分葉征象，多數(shù)病灶呈圓形、卵圓形，邊緣光整，境界清。
因此，我們認(rèn)為本病以一般良性肺內(nèi)占位為首要表現(xiàn)。
3.3.4病灶內(nèi)鈣化王建衛(wèi)[5]等報道的1組病例中，鈣化的發(fā)生率為11%，而Chung[6]等研究的1組病例中，鈣化發(fā)生率為30% 。
本組病理中2例有鈣化灶，發(fā)生率為16.7%。
1例鈣化灶位于腫塊中心，呈沙粒樣，病灶較大、鈣化較多(圖2b);另1例在腫塊邊緣呈點狀鈣化(圖4)。
因此，PSH瘤內(nèi)鈣化有一定的發(fā)生率，鈣化對CT確診PSH有一定的價值。
3.3.5病灶囊變Im[7]等發(fā)現(xiàn)PSH囊變的發(fā)生率37.5%。
Cheung[8]等報道的一組病例中，囊變發(fā)生率為50%，并推測與出血有關(guān)。
本組病例無1例囊變，與部分文獻(xiàn)報道略有不同，就本組病例而言，PSH囊變的發(fā)生率不高。
3.3.6空氣新月征(air meniscus sign)所謂“空氣半月征”，認(rèn)為此征象為本病特征性表現(xiàn)，可與其它良性腫瘤及肺癌鑒別。
但國內(nèi)外文獻(xiàn)報道中此征象并不多見，其發(fā)生機(jī)制可能為：(1)未分化肺泡間質(zhì)細(xì)胞增生、透明樣變包繞支氣管，以致遠(yuǎn)端氣腔擴(kuò)大[9]。
(2) 包膜與腫瘤收縮所致，尤其當(dāng)腫瘤高度分化并伴有出血[9]。
(3)腫瘤周圍出血并與支氣管相溝通[10-11]。
(4)瘤周出血，腫瘤收縮[12]。
雖然該征象不是PSH常見表現(xiàn)，但具有一定的特征性，有助病灶的鑒別診斷。
本組病例中僅1例有此征象(圖1)，術(shù)后病理確診為PSH，說明此征象出現(xiàn)率不高，但對診斷本病提供了特征性征象。
3.3.7病灶周圍暈征(ground-glass opacities)腫塊周圍毛玻璃樣改變。
Yoshida等[13]研究認(rèn)為這種毛玻璃樣的改變源于局部的出血。
本組病例中有1例(圖1)出現(xiàn)暈征，說明此征象在PSH中不常見。
且病灶周圍暈征可出現(xiàn)于肺內(nèi)其它占位性病變，因此，不具有特征性。
3.3.8病灶周圍局限性肺氣腫改變Ikuko Sakamoto等[14]研究肺氣腫部分存在于腫瘤周圍肺實質(zhì)。
肺氣腫周圍部分是膨大的肺泡，其間隔纖維性增厚。
膨大的肺泡內(nèi)見大量吞噬細(xì)胞，提示腫瘤周圍出血。
另外在腫瘤和空隙間可見壓迫的支氣管。
由此研究者認(rèn)為受壓支氣管的活瓣作用是造成腫瘤周圍肺氣腫的重要機(jī)制。
本組無1例有此征象，說明此征象在PSH中少見。
3.3.9增強(qiáng)掃描多數(shù)病灶明顯均勻強(qiáng)化。
其病理基礎(chǔ)是硬化性血管瘤瘤體內(nèi)小血管明顯增生，管壁透明變性或硬化。
Chung[6]報道，PSH強(qiáng)化峰值出現(xiàn)在57 s，40%病灶呈均勻強(qiáng)化，60%病灶呈不均勻強(qiáng)化，延遲5 min后呈均勻強(qiáng)化。
增強(qiáng)特點與病灶內(nèi)血管瘤區(qū)、乳頭區(qū)、硬化區(qū)、實變區(qū)所占的比例有關(guān)，前兩者呈明顯迅速強(qiáng)化，后兩者呈緩慢而持久強(qiáng)化。
血管瘤樣區(qū)形如海綿狀血管瘤，由諸多血竇構(gòu)成，故增強(qiáng)時此區(qū)域造影劑易彌散，所以毛細(xì)血管區(qū)、乳頭區(qū)比例大者強(qiáng)化快速、均勻。
史景云等[15]分析肺硬化性血管瘤CT增強(qiáng)呈顯著強(qiáng)化是由其內(nèi)的微血管密度決定的。
直徑小于3 cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明顯均勻強(qiáng)化，大于3 cm的病灶由于在出血型結(jié)構(gòu)中形成較大范圍的實體型和硬化型結(jié)構(gòu)，其內(nèi)間質(zhì)小血管閉塞、數(shù)量減少，因此呈不均勻強(qiáng)化。
本組病例均呈均勻中等～明顯強(qiáng)化，與以往文獻(xiàn)報道結(jié)果基本相符，說明PSH為富血供病灶，也與其病理結(jié)構(gòu)相符合，是PSH的基本影像特征。
本組僅1例較大病灶增強(qiáng)后，病灶內(nèi)出現(xiàn)線樣強(qiáng)化，可能與其內(nèi)部組成成分不同有關(guān)。
本組所有病例均未行延遲掃描，甚為遺撼，其原因是本病少見，因而對本病認(rèn)識不足，未能及時懷疑PSH，而恰恰本病部分病例具有延遲進(jìn)一步強(qiáng)化的特征。
因此當(dāng)懷疑本病時，及時增強(qiáng)延遲掃描可提供更多診斷本病的CT影像信息。
3.3.10貼邊血管征(vascular notch symptom)此為增強(qiáng)后PSH的一種征象，表現(xiàn)為PSH周邊明顯強(qiáng)化的點線狀血管影，考慮其產(chǎn)生的原因為PSH屬于良性腫瘤，可推擠、壓迫周圍的血管結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象[16]。
本組病例中有2例有此征象(圖2c，圖3b)，與文獻(xiàn)報道出現(xiàn)機(jī)率相仿，是PSH比較有特征的征象。
3.3.11縱隔及肺門淋巴結(jié)Devouassoux-Shishebora等[17]報道肺硬化性血管瘤可發(fā)生肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
王建衛(wèi)[5]45例隨訪11年均未見轉(zhuǎn)移征象。
胡敬花[18]10例中僅1例見肺門淋巴結(jié)腫大，但未見惡變。
因此，總體來說，預(yù)后良好。
本組病例無明顯淋巴結(jié)腫大。
3.4鑒別診斷因影像表現(xiàn)多不具特征性，術(shù)前常易誤診。
本組12例術(shù)前誤診為結(jié)核球2例，周圍性肺癌4例，錯構(gòu)瘤1例，炎性假瘤2例，診斷為良性病變2例，硬化性血管瘤1例。
一方面說明我們對本病認(rèn)識不足，導(dǎo)致有較高的誤診率;另一方面也說明PSH術(shù)前確診確實不易。
PSH常須與下列疾病相鑒別。
3.4.1錯構(gòu)瘤典型的錯構(gòu)瘤可見爆米花樣鈣化及脂肪密度，邊緣光滑，增強(qiáng)后無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。
肺硬化性血管瘤有時可以見到沙粒樣鈣化影，需與肺錯構(gòu)瘤相鑒別。
3.4.2肺炎性假瘤肺炎性假瘤是肺內(nèi)慢性炎癥產(chǎn)生的肉芽腫，機(jī)化、纖維結(jié)締組織增生及相關(guān)的繼發(fā)病變形成的腫塊，并非真正的腫瘤。
表現(xiàn)為圓形或橢圓形結(jié)節(jié)樣腫塊，腫塊較有限，一般無包膜，典型者可見尖角征或切邊征。
病灶密度不均勻，邊緣不光滑，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于PSH。
3.4.3周圍型肺癌一般發(fā)病年齡較大，具有相應(yīng)的臨床癥狀。
腫物密度不均勻，內(nèi)部見空洞征或偏心空洞，壁薄厚不均，多伴有毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征，偶有鈣化，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于PSH。
3.4.4結(jié)核球多有結(jié)核病史，邊緣光滑，可伴有點狀或?qū)訝钼}化，周圍常伴有衛(wèi)星灶及纖維索條，增強(qiáng)后無強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化，中心干酪樣物質(zhì)無強(qiáng)化。
肺硬化性血管瘤的鈣化亦需與結(jié)核球病灶內(nèi)的鈣化相鑒別。
3.4.5霉菌球亦可有空氣新月征，但其一般可根據(jù)體位變化移動，無強(qiáng)化，可有助鑒別，臨床病史對于診斷非常重要。
綜上所述，由于臨床表現(xiàn)無明顯特異性，疾病的發(fā)現(xiàn)更多依賴于影像學(xué)檢查。
中年婦女肺部CT發(fā)現(xiàn)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣光整、境界清等良性結(jié)節(jié)表現(xiàn)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，伴有空氣新月征、暈征、貼邊血管征、瘤內(nèi)鈣化者，需重點考慮肺硬化性血管瘤，必要時可行延遲或動態(tài)CT增強(qiáng)掃描。
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肺硬化性血管瘤的CT影像診斷【2】
【摘 要】目的：分析肺硬化性血管瘤(PSH)的臨床CT表現(xiàn)，提高對本病的認(rèn)識。
資料與方法：回顧分析11例手術(shù)病理證實的PSH的多層螺旋CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)。
結(jié)果：11例均單發(fā)，呈圓形、邊緣光滑，9例密度均勻、2例不均勻、1例可見鈣化。
空氣新月征2例，血管貼邊征3例。
6例增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化。
結(jié)論：邊緣光整、密度均勻、明顯持續(xù)強(qiáng)化是PSH的主要特點，“空氣新月征”及“血管貼邊征”是PSH的典型特點，可進(jìn)一步提示本病。
【關(guān)鍵詞】肺硬化性血管瘤;體層攝影術(shù);X線計算機(jī)
肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征較少，易于與肺內(nèi)其它占位性病變相混淆，術(shù)前診斷困難，極易誤診。
本組11例均經(jīng)手術(shù)病理證實，結(jié)合臨床病理分析其CT表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識。
1 資料與方法
2001年3月～2012年6月在我院診治的11例，均經(jīng)手術(shù)病理證實。
其中：男1例，女10例，年齡為22～68歲，平均41歲。
臨床多無明顯癥狀，9例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，另2例有咳嗽、咳痰等癥狀。
采用GE Lightspeed16 CT機(jī)掃描，增強(qiáng)掃描應(yīng)用非離子型對比劑優(yōu)維顯100ml、3mL/s注射，注藥后18s、55s行動脈期、靜脈期掃描。
行5 mm層厚、1.25 mm間隔重建，并行冠狀位、矢狀位多平面重組(Multi-Planar Reformation，MPR)和最大密度投影(Maximum Intensity Projection，MIP).
2 結(jié)果
本組11例，右肺下葉9例，中葉1例，左肺下葉1例;5例平掃，6例增強(qiáng)。
病灶均單發(fā)，平掃均呈類圓形或類圓形，邊緣光整，周圍肺野清晰，大小1.5cm×1.8cm～4.2cm×5.2cmcm; 密度均勻，CT值32～46Hu ， 1例可見斑點狀鈣化，空氣新月征2例，血管貼邊征3例。
5例增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，1例不均勻強(qiáng)化，CT值49～92Hu。
未見周圍胸膜肥厚粘連及縱膈淋巴結(jié)腫大。
3 討論
PSH在1956年由Liebow 與 Hubbell[1]首次命名，發(fā)病率低，無特異臨床癥狀，好發(fā)于中年女性，多數(shù)單發(fā)，偶見多發(fā)[2]。
其組織來源尚存在爭議;近年來大多數(shù)學(xué)者趨向來源于肺泡上皮細(xì)胞，其中Ⅱ型肺泡壁細(xì)胞最為可能[3]。
病理上由兩類細(xì)胞組成：表面立方上皮細(xì)胞、圓細(xì)胞或多角形細(xì)胞。
病理大體上分實性、乳頭樣、硬化性、血管瘤樣等4種基本結(jié)構(gòu)區(qū)，各區(qū)之間邊界清晰，多為2～4種構(gòu)型混合存在，以乳頭狀型多見。
CT表現(xiàn)：①平掃：多為孤立性腫塊， 少數(shù)多發(fā)。
好發(fā)于右肺中葉、下葉的外周部，體積一般較小，多數(shù)直徑小于4cm。
邊緣光整，與肺界面清晰。
密度大多均勻，與肌肉密度相仿，部分病灶可見點狀鈣化及囊變。
�、谠鰪�(qiáng)掃描：較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，呈明顯均勻強(qiáng)化;較大病灶以實體型和硬化型為主，呈輕度持續(xù)性不均勻強(qiáng)化，個別呈邊緣性強(qiáng)化。
�、厶厥庹飨螅�“空氣半月征”，表現(xiàn)為腫塊周圍新月形或半月形無紋理區(qū)，可能是瘤體毛細(xì)血管增生、氣道變形使腫瘤與包膜間形成游離氣腔，或腫瘤出血與氣管相通引流而成[4-5];“貼邊血管征”，表現(xiàn)為瘤周明顯強(qiáng)化的點線狀血管影，為腫瘤推壓周圍的血管而產(chǎn)生聚攏、包繞所致。
此征象是PSH的典型表現(xiàn)，利用多層螺旋CT三維重建(MPR、MIP)可以更加直觀、立體顯示上述征象，對PSH的診斷有極大幫助。
鑒別診斷：①周圍型肺癌：腫塊多有分葉、毛刺，多有胸膜凹陷征及縱膈淋巴結(jié)腫大等，增強(qiáng)掃描不如PSH強(qiáng)化明顯，另外臨床多有呼吸道癥狀，發(fā)展快，腫瘤倍增時間短等。
�、谘仔约倭觯捍蟛糠钟陕愿腥景l(fā)展而來，邊界不清、欠規(guī)則，周圍肺野可見陳舊性病灶，鄰近胸膜增厚、粘連，強(qiáng)化程度低于PSH。
�、坼e構(gòu)瘤：密度多不均，多有典型爆米花樣鈣化及脂肪密度灶，強(qiáng)化不明顯。
④結(jié)核球：多有結(jié)核病史，邊緣光滑，可伴有點狀或?qū)訝钼}化，周圍常伴有衛(wèi)星灶及纖維索條，強(qiáng)化不明顯或僅為包膜環(huán)形強(qiáng)化。
綜上所述，PSH多數(shù)表現(xiàn)為肺內(nèi)類圓形孤立性腫塊，邊緣光整，密度均勻，偶見鈣化、小囊變及瘤周空氣半月征;明顯均勻強(qiáng)化，較大者持續(xù)不均勻強(qiáng)化，多層螺旋CT可充分顯示“貼邊血管征”等典型征象。
結(jié)合患者多為中年女性，無明顯臨床癥狀，影像學(xué)診斷不難確立。
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