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梨狀窩瘺及其所致甲狀腺膿腫的超聲診斷
梨狀窩瘺及其所致甲狀腺膿腫的超聲診斷
關(guān)鍵字： 甲狀腺膿腫
原因不明的甲狀腺膿腫反復(fù)發(fā)作，需除外其病因是否為梨狀窩瘺(piriform sinus fistula，PSF)。
因受到學(xué)科及專業(yè)的限制，PSF往往被忽視。
PSF是一種少見的頸部鰓源性疾病，普遍認(rèn)為由于第三或第四鰓裂的退化不全所致，絕大部分發(fā)生在左側(cè)(93%～97% )。
在解剖學(xué)上其瘺管穿過或終止于甲狀腺側(cè)葉上級，形成的內(nèi)瘺非感染期可無任何癥狀和體征;當(dāng)發(fā)生上呼吸道感染時，致病原通過PSF瘺管可累及頸深部組織包括甲狀腺左葉上極，進(jìn)而造成化膿性感染，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸深部感染或難治性急性化膿性甲狀腺炎;對于PSF的炎癥靜止期，局部可形成結(jié)節(jié)，與甲狀腺腺瘤、甲狀腺癌極其相似，極易誤診為甲狀腺腫瘤。
本病發(fā)病率不高，反復(fù)發(fā)作造成頸部正常解剖結(jié)構(gòu)破壞，加之臨床表現(xiàn)多樣，常造成誤診漏診，反復(fù)發(fā)作、遷延不愈，多次穿刺引流、切開排膿及大劑量聯(lián)合應(yīng)用抗生素，甚至有慢性期易被誤診為甲狀腺腫瘤行甲狀腺次全切除，對患者生理上和心理上都造成巨大痛苦，因此早期明確診斷意義重大。
回顧國內(nèi)外文獻(xiàn)，高頻超聲在檢查PSF及其所致甲狀腺膿腫方面具有特征性聲像圖表現(xiàn)，對本病的早期診斷、鑒別診斷及超聲引導(dǎo)下穿刺抽吸排膿具有重要價值，其不但能定位瘺管的體表投影，指導(dǎo)臨床選擇手術(shù)切口，還可與鄰近血管相鑒別，避免術(shù)中損傷重要血管，可作為手術(shù)切除瘺管影像定位的重要方法。
一、PSF的發(fā)現(xiàn)及解剖特點(diǎn)
1832年Ascherson第一次提出鰓裂病變，100年后Raven報道了第一例PSF，近年Sandborn和Shafer報道PSF是第三或第四鰓裂退化不全所致，Nicoucar等認(rèn)為目前文獻(xiàn)中有手術(shù)過程描述的病例報道多源于第四鰓裂退化不全，但是具體動物實(shí)驗(yàn)仍未明確證實(shí)此觀點(diǎn)。
解剖上第三鰓裂PSF瘺管起自梨狀窩的基底部，喉上神經(jīng)的上方，向上走行，環(huán)繞舌下神經(jīng)后轉(zhuǎn)下行于一側(cè)頸部其行程中只有一個環(huán)(環(huán)繞舌下神經(jīng));而起源于第四鰓囊者，瘺管起自梨狀窩底部，向下行于氣管食管溝內(nèi)，甲狀腺的后方，繼續(xù)下行進(jìn)入胸腔環(huán)繞動脈弓后轉(zhuǎn)而向上走行于頸總動脈的后方，上行環(huán)繞舌下神經(jīng)后轉(zhuǎn)向下行于一側(cè)頸部。
本病絕大部分發(fā)生于左側(cè)(93%～97% )，可能與哺乳類動物胚胎發(fā)育過程中原始大動脈的消失或右側(cè)鰓性組織消失較早有關(guān)。
臨床工作中發(fā)現(xiàn)的PSF瘺管走行均無上述那么完整，結(jié)合手術(shù)病例報道，多數(shù)病例可能起源于第四鰓囊，即瘺管多起自梨狀窩底部，由甲狀軟骨下緣外側(cè)斜行從咽下縮肌穿出，在喉返神經(jīng)外側(cè)沿氣管旁下行，經(jīng)內(nèi)側(cè)、外側(cè)或貫穿甲狀腺組織，終止于甲狀腺上極，甚至貫穿甲狀腺左葉后，繼續(xù)下行，終止于左胸鎖關(guān)節(jié)后方。
瘺管外口可在沿胸鎖乳突肌前緣皮膚的任何部位即完全性PSF。
部分病例僅有一個內(nèi)口，瘺管終止于上述經(jīng)路的任何一點(diǎn)并且無皮膚瘺口即不完全性PSF。
二、PSF臨床特點(diǎn)及輔助檢查
本病兒童常見，男女比例相當(dāng)。
一般因上呼吸道或口腔內(nèi)感染而誘發(fā)。
起病較急，表現(xiàn)為一側(cè)頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫熱痛等典型炎癥表現(xiàn)，甚至頸部有溢液表現(xiàn)，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱咽痛、吞咽困難等，少數(shù)可因炎癥累及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。
炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解，但易反復(fù)發(fā)作。
感染也可形成咽后膿腫甚至可擴(kuò)展至縱隔，引起縱隔膿腫和膿胸。
膿液培養(yǎng)為口咽部常見的β-溶血性鏈球菌、星座鏈球菌、雙球菌等。
急性期可表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎改變，而甲狀腺功能很少受到影響;炎癥靜止期，亦可在甲狀腺葉內(nèi)形成囊腫，需與甲狀腺腺瘤相鑒別。
相關(guān)輔助檢查包括高頻超聲、消化道鋇餐檢查、內(nèi)鏡直視下找尋內(nèi)口、頸部瘺管造影、CT(口服造影劑)、MRI及放射性核素掃描等。
CT偶爾發(fā)現(xiàn)瘺管內(nèi)氣體，方可診斷;消化道鋇餐偶爾見鋇劑進(jìn)入瘺管可診斷;喉鏡及下咽鏡直視有時可見PSF瘺口;術(shù)中瘺管內(nèi)造影對顯示瘺管分布區(qū)域有一定幫助，但往往因感染較重，瘺管分布區(qū)域受到破壞，此檢查意義明顯受限;高頻超聲由于實(shí)時動態(tài)，無創(chuàng)簡便，無輻射，重復(fù)性好，加之PSF在超聲聲像圖上具有特征性表現(xiàn)，可作為診斷PSF的重要輔助檢查手段。
急性期治療以抗生素或穿刺引流為主，但永久性治愈則需完整切除瘺管或三氯乙酸化學(xué)灼燒法。
三、PSF超聲表現(xiàn)
高頻超聲檢查在診斷PSF方面很有幫助。
甲狀腺不易發(fā)生化膿性感染。
當(dāng)發(fā)現(xiàn)兒童急性化膿性甲狀腺炎、頸側(cè)部反復(fù)出現(xiàn)膿腫形成及感染前期頸部腫塊、反復(fù)局限于甲狀腺上極區(qū)域的頸前三角炎癥、短期內(nèi)形成的甲狀腺痛性腫塊時應(yīng)高度懷疑本病。
急性期因軟組織炎癥較重，炎癥浸潤，內(nèi)口及竇道可能形成區(qū)域性閉合，常不易發(fā)現(xiàn)瘺管，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在炎癥消退6～8周后行超聲檢查可提高瘺管診斷率。
典型超聲表現(xiàn)：急性期瘺管合并感染，瘺管結(jié)構(gòu)顯示困難，超聲表現(xiàn)為頸部不均質(zhì)低回聲腫物(常位于左側(cè))，有壓痛及波動感，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)可見不規(guī)則液性無回聲區(qū)夾雜有斑點(diǎn)狀回聲，內(nèi)部透聲差，邊緣有時可見厚壁樣結(jié)構(gòu)，病變區(qū)可經(jīng)氣管環(huán)向上、后、口底方向延續(xù)，部分膿腫尚可見浮動的含氣體的點(diǎn)、片狀強(qiáng)回聲，上行有時可追朔至梨狀窩處，有時顯示困難，向下可延續(xù)至甲狀腺左葉中上部腺體內(nèi)形成甲狀腺膿腫
此時瘺管結(jié)構(gòu)多已破壞，因此甲狀腺左葉上部區(qū)域氣體回聲是超聲診斷PSF的特征性表現(xiàn)。
炎癥靜止期可清晰顯示緊貼甲狀腺上極外后側(cè)緣穿透頸前肌層走向至皮下的"J"形的瘺管回聲，清晰顯示瘺管在頸部皮下的止點(diǎn)。
如發(fā)現(xiàn)梨狀窩底部有纖細(xì)管道經(jīng)外側(cè)向前下方延伸，即可確診瘺管。
瘺管的超聲表現(xiàn)：①多位于頸總動脈前內(nèi)側(cè)與甲狀腺上極外側(cè)緣間，自后向前逐漸潛行，并穿透頸前肌層延伸至皮下;②直徑0.13～0.30 cm，長度2～3 cm;③與周圍組織分界清晰;④內(nèi)呈均勻低回聲，彩色多普勒示其內(nèi)未見明顯血流信號。
瘺管反復(fù)合并感染，內(nèi)見液性無回聲區(qū)及斑塊狀、點(diǎn)狀回聲，部分夾雜有氣體強(qiáng)回聲。
范志娜等認(rèn)為瘺管管狀結(jié)構(gòu)的內(nèi)部回聲表現(xiàn)出多樣性，這可能與瘺管內(nèi)壁襯里上皮有關(guān)，當(dāng)鱗狀上皮襯里時，內(nèi)容物多為不透明的渾濁液，因病程長，合并感染，瘺管內(nèi)透聲差，表現(xiàn)為類實(shí)性的低回聲或合并點(diǎn)狀回聲、氣體樣強(qiáng)回聲;當(dāng)柱狀上皮襯里時，內(nèi)容物為透明黏液或漿液，內(nèi)透聲較好。
四、PSF超聲鑒別診斷
PSF需同頸部常見炎性疾病或腫瘤相鑒別：病變急性期需同急性化膿性甲狀腺炎、甲狀舌管囊腫、頸部蜂窩織炎等相鑒別;炎癥靜止期需同第一或第二鰓裂囊腫或瘺管(下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌周圍)、甲狀腺腺瘤、頸部結(jié)核性瘺等相鑒別。
1.急性化膿性甲狀腺炎：
由于甲狀腺有厚且完整的纖維包膜、含碘量高，血液及淋巴供應(yīng)豐富，不利于細(xì)菌侵入，不易發(fā)生化膿性感染。
當(dāng)發(fā)現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎、新生兒階段頸部逐漸增大的炎性腫塊，尤其發(fā)生在左側(cè)頸部并且經(jīng)常復(fù)發(fā)時，應(yīng)高度懷疑PSF。
2.甲狀舌管囊腫：
甲狀舌管囊腫一般位于頸前正中，引起甲狀腺峽部感染，而非側(cè)葉;甲狀舌管囊腫位置表淺，體表可捫及，不如梨狀窩瘺隱蔽，早期可發(fā)現(xiàn)，超聲可明確診斷。
PSF形成頸深部膿腫因表面有帶狀肌覆蓋，膿腫表現(xiàn)為硬性浸潤塊，不易捫及波動感。
3.頸部蜂窩織炎：
頸部蜂窩織炎是頸部疏松結(jié)締組織的急性彌漫性化膿性炎癥。
致病菌主要是溶血性鏈球菌，其次是金黃色葡萄球菌，少數(shù)為厭氧菌。
炎癥可通過皮膚或軟組織損傷后感染、局部化膿性感染灶直接擴(kuò)散或經(jīng)淋巴、血液傳播引起，常見由口腔、咽喉等急性炎癥引起。
其特點(diǎn)是病變與周圍組織無明顯界限，不易局限，全身癥狀明顯，而PSF一般無局部組織損傷，炎癥多位于一側(cè)，局部癥狀明顯。
4.一般的鰓裂囊腫或瘺管：
第一鰓裂發(fā)生的囊腫多在胸鎖乳突肌內(nèi)緣下頜角附近，開口在外耳道;第二鰓裂發(fā)生囊腫可發(fā)生在下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何部位，但多數(shù)囊腫發(fā)生在胸鎖乳突肌前緣的中上1/3處，外口多數(shù)位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3處，內(nèi)口與咽部相通可合并感染。
5.其他：
如甲狀腺腺瘤、頸部結(jié)核性瘺等。
綜合分析腫物的邊界、形態(tài)、內(nèi)部回聲及血流分布等特點(diǎn)，并結(jié)合患者的病史及臨床癥狀，必要時可行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，避免誤診。
五、總結(jié)
PSF解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，病變隱匿，發(fā)病后臨床表現(xiàn)多樣，因受到學(xué)科及專業(yè)的限制，PSF往往被忽視，造成反復(fù)發(fā)作、遷延不愈。
因此原因不明的甲狀腺膿腫反復(fù)發(fā)作，需除外其病因是否為PSF。
結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)PSF的診療原則如下：①急性期減壓，可進(jìn)行超聲引導(dǎo)下穿刺抽吸引流減壓，并行膿汁細(xì)菌培養(yǎng);②炎癥控制6～8周輔助檢查明確瘺管。
影像學(xué)檢查首選超聲：①甲狀腺左葉上部區(qū)域氣體回聲是超聲診斷PSF的特征性表現(xiàn)，沿甲狀腺左葉上極位置炎癥區(qū)域，延續(xù)至口底尋找瘺管，注意多條瘺管的尋找;
②瘺管回聲特點(diǎn)為管狀結(jié)構(gòu)低回聲，無血流信號，瘺管寬度0.13～0.30 cm，長度2～3 cm ;超聲可清晰分辨PSF瘺管的完整性、走行及其開口位置，同時可以定位瘺管的體表投影，指導(dǎo)臨床選擇手術(shù)切口，避免不必要的手術(shù)探查。
頸外靜脈位于胸鎖乳頭肌淺面斜行向下，血流速度低，二維超聲不易與鰓裂瘺管相鑒別，應(yīng)結(jié)合彩色多普勒超聲，調(diào)低速度標(biāo)尺，或應(yīng)用能量多普勒進(jìn)行觀察，同時探測管狀結(jié)構(gòu)與周邊神經(jīng)及伴行血管的關(guān)系，與鄰近血管相鑒別，避免術(shù)中損傷重要血管，可作為手術(shù)切除瘺管影像定位的首選方法。
對于急性期或長期反復(fù)發(fā)作致頸部解剖結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞無法行手術(shù)治療時，亦可行超聲引導(dǎo)下穿刺抽吸，引流出膿液并進(jìn)行膿汁培養(yǎng)。
綜上，原因不明甲狀腺膿腫反復(fù)發(fā)作，即使在罕見的右側(cè)頸部，在明確其病因時，都應(yīng)首先除外是否為PSF。
首先超聲診斷PSF瘺管的存在，以及類型、分布范圍，指導(dǎo)臨床術(shù)式選擇。
超聲還可探測管狀結(jié)構(gòu)與周邊神經(jīng)及伴行血管的關(guān)系，與鄰近血管相鑒別，避免術(shù)中損傷重要血管，可作為手術(shù)切除瘺管影像定位的首選方法。
高頻超聲檢查具有實(shí)時動態(tài)、無創(chuàng)簡便、無輻射、重復(fù)性好等優(yōu)勢，超聲醫(yī)生應(yīng)提高對PSF的認(rèn)識，利用高頻超聲的優(yōu)勢，明確高頻超聲下PSF的特征表現(xiàn)，以提高超聲專業(yè)人員對反復(fù)發(fā)作的甲狀腺膿腫真正病因——PSF的診斷，從而從影像學(xué)上盡早作出正確的診斷，有效地指導(dǎo)治療。
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